La sindrome di Ramsay Hunt è una patologia piuttosto rara che colpisce prevalentemente ma non esclusivamente adulti anziani a seguito della riacutizzazione del virus varicella zoster (VZV), lo stesso che causa la varicella nei bambini e che spesso, in soggetti sopra i 60 anni, è causa del più conosciuto fuoco di Sant’Antonio. In questi ultimi giorni, complice l’annuncio dato pubblicamente ai fan dal cantante statunitense Justin Bieber, si sono accesi i riflettori su questa patologia e sulle sue temibili conseguenze, soprattutto se non affrontata in tempi rapidi. Il cantante, che è apparso nel video girato da lui stesso per i social visibilmente dispiaciuto e sofferente, ha annunciato di dover fermare il tour per curarsi e riprendere le forze, nominando per la prima volta la sindrome di Ramsay Hunt e sgomberando il campo dalle tante ipotesi che nel frattempo erano state fatte sul suo conto. La malattia della quale è affetto il cantante porta infatti con sé numerosi segni e sintomi dalla cui corretta e tempestiva gestione dipende il suo decorso.
Oltre alla caratteristica paralisi unilaterale che, a seconda dei nervi cranici colpiti dalla riattivazione del virus latente, può colpire l’occhio, la guancia, il labbro superiore, quello inferiore o tutte queste aree contemporaneamente, la sindrome di Ramsay Hunt presenta tipicamente un’eruzione cutanea dolorosa che colpisce l’orecchio, spesso nella conca o nel padiglione auricolare ma che può estendersi anche a bocca e occhio.
Nel video postato dal cantante su Instagram, è possibile vedere il viso di Justin Bieber colpito dalla paralisi:
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Sindrome di Ramsay Hunt: incidenza e cause
La sindrome di Ramsay Hunt (herpes zoster oticus), così chiamata dal nome del dottor James Ramsay Hunt che per primo descrisse i sintomi nel 1907, è causata dal virus varicella-zoster (VVZ), lo stesso che provoca la varicella e l’herpes zoster. La sindrome si manifesta quando il virus si riattiva e provoca un focolaio di fuoco di Sant’Antonio che colpisce il nervo facciale vicino a una delle orecchie.
Si stima che ad oggi la sindrome di Ramsay Hunt sia la seconda causa di paralisi facciale atraumatica tra gli adulti e che la sua incidenza negli USA sia di 5 persone ogni 100mila abitanti senza differenze percentuali significative tra uomo e donne colpiti dalla malattia. Questi dati potrebbero tuttavia non essere completamente esatti in quanto in molti casi la sindrome non viene riconosciuta e quindi diagnosticata. In ogni caso l’incidenza tra i bambini è rarissima mentre le probabilità di esserne colpiti aumentano con l’età. È bene specificare che solo coloro che hanno contratto nella loro vita la varicella possono andare incontro a eventuali riacutizzazioni del virus.
Oggi la stragrande maggioranza dei nuovi nati è vaccinata e quindi immune sia al contagio da varicella che a successive complicazioni come la sindrome di Ramsay Hunt. Coloro che hanno contratto la varicella e ne sono guariti, invece, mantengono nel loro organismo il virus “inattivato” visto che il corpo non è in grado di distruggerlo completamente. Anche dopo decenni, per diverse cause ancora tutte da approfondire, il virus può quindi riattivarsi e scatenare disturbi fortemente invalidanti come il fuoco di Sant’Antonio o la sindrome di Ramsay Hunt qui descritta. Nel caso di questa specifica patologia, il virus vive anche per tutta l’esistenza dell’essere umano che lo ospita “nascosto” nelle cellule dei nervi cranici e dei gangli sensoriali. In generale la sua riattivazione è da imputarsi ad un sensibile calo delle difese immunitarie che spesso diminuiscono fisiologicamente con l’invecchiamento, ma posso ridursi anche a seguito di patologie concomitanti come tumori o diabete. In alcuni casi, soprattutto quando la sindrome di Ramsay Hunt è diagnosticata in pazienti giovani, la causa è da ricercarsi in un pesante calo delle difese immunitarie dovuto a forte stress, eccessiva esposizione solare o considerevoli alterazioni ormonali. Quando l’herpes zoster colpisce in particolare l’occhio, invece, è probabile che a causarlo vi sia l’utilizzo di immunosoppressori o immunodeficienza derivata da cure chemioterapiche o HIV.
I sintomi della sindrome di Ramsay Hunt
La sindrome di Ramsey Hunt è caratterizzata da una paralisi del nervo facciale periferico accompagnata da un’eruzione vescicolare eritematosa sull’orecchio (zoster oticus) o in bocca. I sintomi di questa patologia sono numerosi e spesso quasi tutti presenti.
Solitamente la sindrome ha inizio con un forte dolore localizzato nell’orecchio cui seguono poco dopo le classiche eruzioni vescicolari dentro e fuori dall’orecchio stesso, talvolta anche su bocca, palato, parte superiore della gola e lingua. Queste eruzioni con le classiche vesciche piene di liquido della varicella nel giro di una settimana lasciano il posto a croste.
L’altra caratteristica tipica della sindrome di Ramsay Hunt, la paralisi facciale, può colpire in maniera differente i muscoli facciali sullo stesso lato dell’orecchio colpito. In alcuni casi questi risulteranno più deboli e molli mentre in altri potrebbero irrigidirsi. In generale, a seconda dei nervi cranici interessati dalla riattivazione del virus, il paziente potrebbe non essere in grado di sorridere, di chiudere gli occhi o di corrugare la fronte sul lato colpito.
L’eruzione cutanea e la paralisi possono verificarsi contemporaneamente, una dopo l’altra o, in alcuni casi, può presentarsi la sola paralisi.
Il forte interessamento dell’orecchio e delle strutture vestibolo-cocleari provoca in molti pazienti acufeni, vertigini e talvolta ipoacusia neurosensoriale, vale a dire una forma di calo dell’udito nella quale le vibrazioni sonore non vengono trasmesse correttamente al cervello. Solitamente l’ipoacusia determinata da questa sindrome è transitoria, ma in rari casi, soprattutto se non affrontati adeguatamente e per tempo, può divenire permanente.
Sintomi meno comuni ma talvolta presenti includono secchezza delle fauci e degli occhi, perdita del gusto, nistagmo e nausea con vomito, questi ultimi associati con ogni probabilità ai problemi di vertigine causati dall’orecchio.
Differenza tra sindrome di Ramsay Hunt e paralisi di Bell
La diagnosi precoce di sindrome di Ramsay Hunt è spesso complessa per la somiglianza di questa patologia alla paralisi di Bell che analogamente interessa un lato del volto, ma senza eruzione cutanea.
Nei pazienti con sindrome di Ramsay Hunt che inizialmente non sviluppano un’eruzione vescicolare, il medico potrebbe pensare in prima analisi che si tratti della più comune paralisi di Bell, patologia associata spesso al virus herpes simplex. È anche possibile una paralisi di Bell sviluppino contemporaneamente la sindrome di Ramsay Hunt senza compromissione cutanea. In questi casi è stato possibile comprendere la coesistenza delle patologie rilevando gli anticorpi contro il virus varicella zoster che sono risultati comunque quattro volte più elevati anche in assenza di una sintomatologia completa.
Rispetto alla paralisi di Bell, i pazienti con sindrome di Ramsay Hunt hanno spesso una paralisi più grave all’esordio e hanno meno probabilità di riprendersi completamente.
Come si cura la sindrome di Ramsay Hunt
Come appena indicato, spesso la diagnosi tempestiva della sindrome di Ramsay Hunt può risultare piuttosto complessa in quanto i sintomi della malattia non compaiono tutti insieme e quello distintivo, vale a dire l’eruzione cutanea associata alla paralisi facciale, può essere tardivo. In ogni caso, una volta diagnosticata tale sindrome, il medico procede alla prescrizione di farmaci antivirali come aciclovir e famciclovir in associazione con corticosteroidi come il prednisone.
Dopo numerose analisi, è ad oggi confermato che intraprendere la terapia farmacologica entro 72 ore dall’esordio dei primi sintomi riduca sensibilmente il rischio di danni permanenti causati dalla paralisi o dall’ipoacusia. A questi farmaci antivirali e steroidei possono essere associati farmaci antidolorifici per ridurre il dolore nevralgico e ansiolitici, utili per alleviare la sintomatologica legata alle vertigini. Se la paralisi compromette la chiusura dell’occhio, al fine di scongiurare un’eccessiva secchezza della cornea sino alla risoluzione dei sintomi, può essere prescritto l’utilizzo di unguenti lubrificanti e lacrime artificiali.
Fonti: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ramsay-hunt-syndrome/symptoms-causes/syc-20351783
https://jnnp.bmj.com/content/71/2/149
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