Nel 2019 il film “Joker” di Todd Phillips riscosse un incredibile successo tra il pubblico e la critica, e per la sua interpretazione del clown criminale l’attore statunitense Joaquin Phoenix si aggiudicò il Premio Oscar come migliore attore. In pochi però sanno che la risata compulsiva della quale soffre il protagonista è un disturbo neurologico reale: la sindrome pseudobulbare, anche conosciuta con il nome di “paralisi pseudobulbare” o “Pseudobulbar affect” (PBA).
Scopriamo insieme quali sono le cause e il trattamento di tale sindrome, che in determinate circostanze potrebbe essere sintomo di patologie particolarmente gravi.
Sindrome pseudobulbare: caratteristiche principali
La sindrome pseudobulbare consiste nell’incapacità di controllare i muscoli del distretto facciale e chi ne soffre presenta la seguente sintomatologia:
- Difficoltà nella masticazione;
- Difficoltà di deglutizione (disfagia);
- Episodi di risata o pianto non correlati a uno stato d’animo;
- Spasticità della lingua;
Il pianto o la risata dei pazienti con sindrome pseudobulbare sono improvvisi, incontrollati e si risolvono in poco tempo. Non è raro che un episodio di riso si tramuti improvvisamente in uno di pianto. Talvolta un soggetto può essere portato a ridere o piangere in seguito a un evento esterno, ma la sua reazione apparirà esagerata. Sintomi simili possono essere erroneamente scambiati per la manifestazione clinica del disturbo bipolare.
A livello puramente fisiopatologico, la PBA è causata da una lesione del fascio motorio cortico-bulbare, il quale transita nel ginocchio della capsula interna (una struttura dell’encefalo appartenente alla “sostanza bianca“) e giunge al tronco encefalico, dove si instaurano successivamente delle sinapsi con i nuclei dei nervi cranici (fonte).
Le possibili cause della sindrome pseudobulbare
La sindrome pseudobulbare è una manifestazione clinica di diverse patologie che interessano il sistema nervoso, alcune delle quali di natura neurodegenerativa. Di seguito è presente un elenco non esaustivo delle malattie che possono causare la sintomatologia della PBA (fonte):
- Malattia di Alzheimer;
- Malattia di Parkinson;
- Sclerosi multipla;
- Sclerosi laterale amiotrofica,
- Tumori cerebrali;
- Ictus;
- Corea di Huntington;
- Traumi cerebrali di varia natura;
- Paralisi sopranucleare progressiva;
- Anerisma cerebrale;
- Epilessia;
- Sindrome CADASIL;
- Encefalocele;
- Ematoma subdurale;
- Meningiti;
- Encefaliti;
La depressione non è una delle cause della PBA, quanto una delle possibili complicazioni che possono seguirne la comparsa. Infatti i pazienti con paralisi pseudobulbare possono soffrire di forti disagi sociali a causa delle manifestazioni emotive incontrollate.
Nel film “Joker” il disturbo del protagonista Arthur Fleck (vero nome di Joker in questo adattamento) è riconducibile a un trauma cranico riportato da bambino in seguito alle percosse. Nel corso della pellicola il protagonista è vittima anche di allucinazioni, che potrebbero essere anch’esse collegate direttamente al trauma cranico. Fleck segue anche una terapia farmacologica a base di psicofarmaci contro la depressione, ma non è chiaro se quest’ultima derivi dalla sua condizione sociale di povertà ed emarginazione o se sia invece correlata agli abusi subiti da bambino.
Quali sono i trattamenti contro il disturbo?
Dal momento che la sindrome pseudobulbare è la manifestazione clinica di un’altra malattia, i trattamenti possono variare a seconda della natura di quest’ultima, ne segue che non esiste una cura univoca che funziona per ogni paziente alla stessa maniera. Esistono studi che hanno dimostrato l’efficacia degli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI) su alcuni pazienti interessati dal disturbo (fonte). Si tratta di psicofarmaci antidepressivi impiegati nella cura di molti disturbi psichiatrici, quali depressione clinica, disturbo da stress post-traumatico, disturbi dell’ansia e disturbi alimentari.
Anche la somministrazione del destrometorfano in combinazione con la chinidina è spesso utilizzata nel trattamento della sindrome. La prima è una sostanza psicoattiva dissociativa che trova l’argo impiego come antitussivo, mentre la chinidina è un farmaco antiritmico che prolunga l’effetto del destrometorfano mediante l’inibizione dell’enzima P450 2D6.
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