Con il termine tumore neuroendocrino del pancreas ci si riferisce a una tipologia di tumori molto rara che interessa il pancreas e che si origina dalle cellule endocrine. Se da un lato si tratta di neoplasia a lenta crescita e poco aggressive, dall’altro si deve chiarire che determinati tipi di tumori neuroendocrini maligni possono essere abbastanza difficili da diagnosticare in tempo, fattore che riduce le probabilità di guarigione.
Vediamo quali sono le caratteristiche principali di questi tumori, quali sono le cause e i fattori di rischio e in che modo è possibile guarire.
Tumore neuroendocrino del pancreas: caratteristiche
Sebbene sia spesso usato al singolare, con il termine tumore neuroendocrino del pancreas ci si riferisce a una pluralità di tumori che si originano dalle isole di Langerhans, dei conglomerati cellulari – suddivisi in cellule Alfa, Beta, Gamma, Delta ed Epsilon – che secernono ormoni come:
- Glucagone (cellule Alfa);
- Amilina (cellule Beta);
- Insulina (cellule Beta);
- Peptide pancreatico (cellule Gamma);
- Somatostatina (cellule Delta);
- Grelina (cellule Epsilon);
I tumori neuroendocrini del pancreas sono molto rari, tanto da costituire meno del 3% delle diagnosi di tumore del pancreas. Fino a oggi non sono emerse evidenze scientifiche di una correlazione tra il sesso del paziente e la probabilità di sviluppare un tumore neuroendocrino, mentre la maggior parte delle diagnosi si riferisce a soggetti di età compresa tra i 20 e i 60 anni.
- Funzionanti: si diagnosticano in funzione dei sintomi prodotti dai vari ormoni che secernono;
- Non funzionanti: rappresentano il 70% dei tumori neuroendocrini. Si diagnosticano incidentalmente per l’insorgenza del dolore, dovuto alla pressione esercitata dalla voluminosa massa tumorale, o in seguito a visite inerenti un’altra patologia o disturbi non correlati al tumore;
Tipologie di tumori neuroendocrini e sintomi
- Insulinoma: si tratta del tumore neuroendocrino funzionante più frequente ed è maligno in circa il 10% dei casi. Determina una produzione eccessiva d’insulina. I pazienti con questo tumore mostrano valori di glicemia molto bassi (ipoglicemia) e ciò causa sintomi quali senso di mancamento e capogiri fino alla perdita di coscienza, sudorazione eccessiva, tremore, palpitazioni, sudorazione, senso di fame e tachicardia. In casi gravi, l’ipoglicemia può essere causa di attacchi epilettici, disturbi alla vista e disturbi della personalità. A differenza di altri tumori neuroendocrini, nel 90% dei casi l’insulinoma tende a non metastatizzare.
- Gastrinoma: si origina dalle cellule G del pancreas e prende il suo nome dalla gastrina, un ormone che viene prodotto in quantità eccessive e che causa disturbi dell’apparato gastrointestinale, come diarrea forte e ulcere gastriche. In circa il 20% dei casi può essere localizzato anche a livello dello stomaco;
- Somatostatinoma: è un tumore caratterizzato da sintomi come diabete, calcolosi biliare e difficoltà a digerire i cibi grassi. Si origina dalle cellule del pancreas responsabili della secrezione della somatostatina;
- Glucagonoma: sono tumori molto rari che si originano dalle cellule che secernono il glucagone, l’antagonista dell’insulina. Ne segue che nei pazienti che ne sono affetti saranno riscontrati importante perdita di peso e anemia, alternanza di stipsi e diarree. Un segno tipico di una sindrome da glucagonoma è un’eruzione cutanea cronica su braccia e gambe, che può associarsi a infiammazioni di bocca e lingua.
- VIPoma: è un tumore molto raro, di grandi dimensioni, che origina dalle cellule non secernenti insulina delle isole di Langherans e causa un’aumentata produzione di peptide vasoattivo intestinale (VIP), l’ormone che controlla la secrezione e l’assorbimento di acqua da parte dell’intestino e causa una sindrome nota con il nome di “Sindrome WDHA” (Watery Diarrhea Hypokaliemia Achlorydria) caratterizzata da livelli bassi di potassio nel sangue (ipokaliemia), scarsa produzione di acido cloridrico nello stomaco (ipocloridria) e diarrea profusa di diversi litri al giorno. Sintomi secondari sono debolezza muscolare, nausea, vomito e crampi addominali. In alcuni casi, può verificarsi un arrossamento improvviso del viso (flush).
Se la malattia è estesa anche al fegato, si manifesta la cosiddetta “sindrome da carcinoide“, che è causata dalla produzione eccessiva di ormoni e caratterizzata da diversi sintomi a seconda dell’ormone prodotto. I sintomi più comuni sono diarrea continua, arrossamenti della pelle, ittero, aumento della frequenza cardiaca e difficoltà respiratorie.
Tumore neuroendocrino del pancreas: cause e fattori di rischio
Non sono ancora note tutte le cause che concorrono a determinare la carcinogenesi, tuttavia i ricercatori hanno individuato una serie di fattori di rischio che potrebbero aumentare le probabilità di ammalarsi di tumori neuroendocrini:
- Intolleranza al glucosio,
- Diabete;
- Resistenza all’insulina;
- Obesità;
- Fumo di sigaretta;
- Età avanzata (i tumori del pancreas sono molto più frequenti dopo i 60 anni);
- Alimentazione ricca di grassi e/o proteine animali;
- Pancreatite cronica;
- Storia famigliare di tumori pancreatici (in circa l’1-2% dei casi)
Sebbene in generale i tumori neuroendocrini non siano ereditari, ne esistono alcune rare forme genetiche, come la neoplasia endocrina multipla tipo 1 (nota anche come MEN 1 dalla nomenclatura inglese multiple endocrine neoplasia), che può essere causa di tumori del pancreas, dell’ipofisi e della paratiroide.
Tasso di sopravvivenza del tumore neuroendocrino del pancreas
Trattandosi di una tipologia di neoplasie spesso diagnosticate in ritardo, il tasso di sopravvivenza a 5 anni per i tumori neuroendocrini del pancreas maligni è più basso rispetto ad altri tumori: 69% per i pazienti per i quali è stato disposto un intervento chirurgico radicale, mentre per coloro che presentano la malattia in fase avanzata, il tasso di sopravvivenza è di poco inferiore al 40% (fonte).
Parlando invece del tasso di sopravvivenza a 10 anni dalla diagnosi, quest’ultimo è pari al 60% per i pazienti operati con criterio di radicalità, mentre per i soggetti con malattia in stadio avanzato la sopravvivenza media è del 27%.
Diagnosticare questi tumori in tempo può alzare l’aspettativa di vita dei pazienti, soprattutto se si riescono a evitare le complicazioni derivanti dalla diffusione del tumore all’infuori dell’organo colpito.
Qual è il trattamento contro il tumore?
Solitamente la terapia contro i tumori neuroendocrini del pancreas è multidisciplinare e prevede la rimozione della massa tumorale tramite chirurgia, assieme all’impiego di chemioterapia e/o altri trattamenti.
L’asportazione chirurgica, quando possibile, è il trattamento più efficace e rispetto alle altre tipologie di tumore pancreatico può alcune volte avvenire anche per via laparoscopica, in modo da facilitare il recupero del paziente e al contempo minimizzare il dolore postoperatorio e la degenza in ospedale. Ovviamente molto dipende dalle dimensioni della massa e dallo stadio della neoplasia. Se non è possibile asportare il tumore nell’immediato, il medico curante può optare per il trattamento a base di octreotide o lanreotide, due ormoni di sintesi che presentano analogie con la somatostatina. Le iniezioni rallentano la crescita dei tumori neuroendocrini funzionanti, e concorrono a ridurre la sensazione di dolore. La chemioterapia si vede necessaria nell’eventualità in cui la terapia ormonale non abbia mostrato efficacia o se è stata riscontrata la presenza di cellule tumorali a rapida crescita, che possono diffondere il tumore ad altri organi e abbassare così le probabilità di guarigione.
Un’altra terapia contro i tumori neuroendocrini del pancreas, detta “radiorecettoriale” o “radiometabolica“, consiste nell’utilizzo di un farmaco marcato da una porzione radioattiva d’ittrio (Y) o lutezio (Lu), due elementi chimici appartenenti alla c.d. “terre rare“. Il radiofarmaco si inietta per via endovenosa e si comporta in maniera similare alla somatostatina, agendo sui recettori presenti sulla superficie dei tumori. Ne segue che il radiofarmaco colpisce in maniera mirata le cellule neoplastiche.
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